Kentukio fugatų šeima šimtmečius turėjo mėlyną odą - štai kodėl

Beveik 200 metų Kentukio „Fugate“ šeima iš esmės liko atskirta nuo išorinio pasaulio, nes perduodavo mėlyną odą iš kartos į kartą.

„Fugate Family“ mėlyni Kentukio žmonės

Originalus šaltinis nežinomas, per „ABC News“Šioje spalvotoje juodai baltoje nuotraukoje pavaizduoti mėlynieji fugatai. Data nenurodyta.

Kai 1975 m. Gimė Benjaminas „Benjy“ Stacy, slaugytojai ir gydytojai buvo šokiruoti ir sutrikę. Benjy gimė su tamsiai mėlyna oda, užuot pasirodžiusi ryškiai raudonos spalvos atspalviu, kaip dauguma kūdikių. Gydytojai buvo taip sunerimę dėl šios svetimos odos spalvos, kad iškvietė greitąją medicinos pagalbą, kad nuvežtų Benjy už 116 mylių nuo savo gimtojo miesto už Hazardo, Kentukyje, iki Kentukio universiteto medicinos centro.



Po dviejų dienų bandymų gydytojai nebuvo arčiau supratimo, kodėl mažojo Benjy oda buvo mėlyna. Tada kalbėjo Benjy močiutė, klausdamas 'Ar jūs kada nors girdėjote apie mėlynus varginančio upelio fugatus?'

Tuo metu Benjy tėvas Alva Stacy paaiškino gydytojams: „Mano močiutė Luna iš mano tėvo pusės buvo mėlyna Fugata. Joje buvo tikrai blogai “.

Benjy Stacy buvo paskutinis vaikas, gimęs ilgoje Fugatų eilėje - mėlyni Kentukio žmonės -, gyvenęs Apalačių kalnuose Kentukyje pastaruosius 197 metus.

Lorenzo Blue Anze Dow Fugate ir Eleanor Fugate

Pavojaus miestasLorenzo ‘Blue Anze’ Dow Fugate ir Eleanor Fugate nuotrauka.

Pirmasis JAV „Fugatas“ buvo prancūzų našlaitis Martinas Fugatas , kuris 1820 m. apsigyveno Troublesome Creek rytinėje Kentukio kalvose. Jis vedė moterį, vardu Elizabeth Smith, kuri, sakoma, buvo tokia blyški ir balta, kaip kalnų lauras, žydintis kiekvieną pavasarį aplink upelio įdubas.

Nežinodami nė vieno iš jų, kai kuriais neaprėpiamais šansais, abu turėjo recesyvinį geną, dėl kurio keturi iš septynių šios sąjungos vaikų gimė mėlyna oda. Tomis dienomis rytinėje Kentukio kaimo dalyje nebuvo kelių, o geležinkelis net nepasiekė tos valstybės dalies iki 1910-ųjų pradžios.

Neramus upelis

Kentukio skaitmeninė bibliotekaNeramus upelis

Todėl daugelis fugatų pradėjo tuoktis ir turėti vaikų pagal savo kraujo liniją.

'Buvo sunku išeiti, todėl jie susituokė', - sako genų mėgėjas mėgėjas ir fugatų palikuonis Dennisas Stacy. 'Aš esu giminė sau'.

Benjy yra kilęs iš šios šeimos, prasidėjusios tada, kai Martino sūnus Zachariah vedė motinos seserį.

Tokia genetinė izoliacija leido tęsti Fugate šeimos „mėlynos odos“ geno dauginimąsi ir ekspresiją.

Fugatų šeimos medis

„Fugate Family“ informacinis biuletenisFugate šeimos medis.

Maždaug per ateinančius šimtą metų fugatai ir toliau gyveno santykinai izoliuotai, ir juos priėmė Trikdžių upelio žmonės.

'Jie atrodė kaip kiti,' išskyrus tuos atvejus, kai jie turėjo mėlyną spalvą ', - sakė vienas gyventojas.

Tačiau iki 1960-ųjų pradžios kai kurie „Fugate“ klano nariai ėmė piktintis kobalto atspalvio oda. Ne tik jų oda juos pažymėjo kaip skirtingus, bet tuo metu žmonės jau pradėjo susieti savo odos spalvą su šeimos inbreeding istorija.

Tuomet du fugatai, ieškodami gydymo, kreipėsi į tuo metu Kentukio universiteto medicinos klinikos hematologę Madisoną Caweiną.

'Jie tikrai sugėdino, kad yra mėlyni', - prisimena Caweinas. „Patrikas buvo susikaupęs salėje. Reičelė atsirėmė į sieną. Jie neateitų į laukimo salę. Galėtum pasakyti, kiek jiems trukdė būti mėlynai “.

1200 metų vikingo kardas

Naudodamas tyrimus, surinktus iš izoliuotų Aliaskos eskimų populiacijų tyrimų, Caweinas sugebėjo padaryti išvadą, kad fugatai turėjo retą paveldimą kraujo sutrikimą, sukeliantį per didelį methemoglobino kiekį jų kraujyje.

Methemoglobinas yra neveikianti mėlyna sveiko raudonojo hemoglobino baltymo, pernešančio deguonį, versija. Daugumos kaukaziečių kūno raudonasis hemoglobinas išryškėja per odą, suteikiant rausvą atspalvį.

Fugate šeimai per didelis mėlyno methemoglobino kiekis kraujyje odos spalvą pavertė mėlyna.

Šis kraujo sutrikimas yra recesyvinio geno rezultatas, todėl reikia, kad abu vaiko tėvai turėtų recesyvinį geną, kad sutrikimas atsirastų palikuonims. Be intensyvios Fugate izoliacijos ir inbreedingo šis sutrikimas jų kraujyje būtų neįtikėtinai retas.

Kaip perduodami recesyviniai genai

„Wikimedia Commons“Kaip perduodami recesyviniai genai.

Caweinas sukūrė vaistą nuo šio sutrikimo: labiau mėlyną. Geriausia cheminė medžiaga, aktyvinanti organizmo procesą paversti methemoglobiną hemoglobinu, yra metileno mėlyni dažai. Fagatai, kuriuos jis gydė, praryja šiuos dažus ir per kelias minutes jų mėlyna spalva išnyko, o oda tapo rausva.

Tol, kol jie nuolat vartojo tabletes iš šios medžiagos, šie mėlyni Kentukio gyventojai galėjo normaliai gyventi.

Per porą mėnesių nuo jo gimimo Benjy odos spalva ėmė keistis į vidutinę kūdikio spalvą. Sulaukęs septynerių metų jis prarado beveik visas šias mėlynas spalvas, o tai rodo, kad greičiausiai geno kopiją gavo tik iš vieno iš tėvų.

Tikėtina, kad Benjy perdavė šį geną iš savo tėvo močiutės Lunos.

„Luna visur buvo melsva. Jos lūpos buvo tamsios kaip mėlynė. Ji buvo tokia pat mėlyna moteris, kokią aš kada nors mačiau “, - pasakojo vietos slaugytoja Carrie Lee Kilburn.

Benjy Stacy

LinkedinasBenjy Stacy 37 m.

Nors šiandien Benjy ir dauguma Fugate šeimos palikuonių yra praradę mėlyną spalvą, atspalvis vis tiek išryškėja jų odoje, kai jie yra šalti arba pyksta. Tomis akimirkomis gyvena mėlynų Kentukio fugatų palikimas - sunkumų, izoliacijos ir atkaklumo palikimas.


Mėgaukitės šiuo straipsniu apie mėlynus Kentukio žmones? Toliau skaitykite daugiausiai įdomios ligos, kada nors nusiaubusios žmoniją . Tada pažvelk keisti psichiniai sutrikimai kad nepatikėsite tikra. Galiausiai perskaitykite Turpinų šeima kad jų vaikai buvo uždaryti.