išsėtinė sklerozė (IS) , taip pat vadinama išplitusi sklerozė , progresuojanti centrinės nervų sistemos liga, kuriai būdingas smegenų, nugaros smegenų ir regos nervų nervines skaidulas supančio mielino apvalkalo sunaikinimas, dėl kurio sutrinka nervinių impulsų perdavimas, ypač regėjimo takuose, pojūtis ir judesys.
Išsėtinė sklerozė (IS) yra paplitusi visame pasaulyje, tačiau vidutinio klimato regionuose ji penkis kartus dažniau nei atogrąžų regionuose. Liga pirmiausia pasireiškia asmenims nuo 20 iki 40 metų, o moterys šia liga serga dažniau nei vyrai.
Yra keturi pagrindiniai IS tipai: recidyvuojanti-remituojanti (RRMS), antrinė-progresuojanti (SPMS), pirminė-progresuojanti (PPMS) ir progresyviai recidyvuojanti (PRMS). Iš pradžių RRMS diagnozuojama apie 80–85 procentams pacientų. Šioje ligos formoje paprastai pasireiškia laipsniškai, o simptomų paūmėjimo ir visiško simptomų remisijos intervalai yra kintantys. Daugeliui pacientų, sergančių RRMS, vėlesni pasikartojimai gali palaipsniui pablogėti ir remisijos metu galiausiai nebeliks. Kai tai įvyksta, paciento diagnozė keičiasi iš RRMS į SPMS. Maždaug 10–15 procentų pacientų serga PPMS, kuriai būdinga tolygi ligos progresija nuo pat jos atsiradimo, be recidyvo-remisijos ciklų. PRMS yra reta ligos forma, pasireiškianti mažiau nei 5 procentams IS pacientų. Šį tipą nuo kitų IS formų skiria nuolatinis simptomų pablogėjimas nuo pat jų atsiradimo su pertrūkiais paūmėjimai tampa vis sunkesni. PRMS nėra visiško simptomų remisijos laikotarpių.
Daugeliu ligos formų pradiniai simptomai yra galūnių ar veido šono tirpimas ar dilgčiojimas, raumenų silpnumas, galvos svaigimas, netvirta eisena ir regos sutrikimai, tokie kaip neryškus ar dvigubas regėjimas ir dalinis apakimas. Šių ankstyvųjų simptomų intensyvumas daugeliui žmonių mažėja mėnesius ar net metus. Bet progresuojančiomis IS formomis remisijos paprastai trumpėja, kai liga progresuoja. Gali atsirasti naujų požymių ir simptomų, įskaitant nenormalius refleksus, judėjimo koordinavimo ir valdymo sunkumus, šlapimo pūslės disfunkciją ir neuropsichologines problemas, tokias kaip depresija, atminties praradimas ir emocinis nestabilumas. Galiausiai motorinės kontrolės sutrikimas gali išsivystyti į visišką paralyžių.
Genetiniai ir aplinkos veiksniai turi įtakos IS simptomų vystymuisi ir progresavimui. Pavyzdžiui, lipidų, vadinamų keramidais, buvimas kraujyje ir smegenų skystyje yra susijęs su uždegimu ir su ligos progresavimu. Įrodymai rodo, kad keramido kiekis MS padidėja dviem būdais, iš kurių vienas apima keramidus sintetinančių genų reguliavimą, o kitas - padidintą sočiųjų riebalų suvartojimą dietoje. Aukštas kūno masės indeksas ir padidėjęs lipidų kiekis kraujyje susijęs su sunkesniais simptomais ir pablogėjusia ligos progresavimu IS pacientams. Nepaisant ligos progresavimo, daugumai IS sergančių žmonių gyvenimo trukmė yra normali.
kas geriausiai paaiškina devintojo pakeitimo tikslą?
IS priežastis lieka neaiški, tačiau daugeliu atvejų yra genetinio komponento įrodymų. Tiesą sakant, beveik penkios dešimtys skirtingų genetinių pokyčių buvo siejami su padidėjusia ligos rizika. Variacijos, atsirandančios genų grupėje, sudarančioje pagrindinis histosuderinamumo kompleksas (MHC; taip pat vadinamas žmogaus leukocitų antigenas arba HLA sistema), reguliuojanti imuninę funkciją, atrodo, turi didžiausią poveikį rizikai. Kai kurie iš šių variantų, atrodo, yra susiję su aplinkos veiksniais, kurie skatina ligos atsiradimą. Pavyzdžiui, šiaurinių europiečių, sergančių tam tikru MHC variantu, MS rizika yra paūmėjo pateikė vitaminas D. trūkumas , kuris silpnina imuninę funkciją.
Vitamino D trūkumas, kaip IS vystymosi veiksnys, buvo dar labiau susijęs su retų geno, žinomo kaip CYP27B1 dėl to sumažėja vitamino D kiekis organizme. Paveldėti vieną mutavusio geno kopiją (iš vieno iš tėvų), pakanka, kad atsirastų MS (paveldėjus dvi kopijas, po vieną iš kiekvieno iš tėvų, atsiranda nuo vitamino D priklausomų rachito I arba pseudo-vitamino D trūkumo rachito). Taigi žmonėms, turintiems variantų, susijusių su vitamino D trūkumu arba sustiprėjusiais, vitamino D papildai gali suteikti tam tikrą apsaugą nuo IS.
Taip pat yra kitų genų, kurie buvo nustatyti ir susiję su IS, variacijos, įskaitant kelis genuose, kurie koduoja baltymus signalinėms molekulėms, žinomoms kaip interleukinas receptoriai. Šie receptoriai yra ekspresuojami ant B ir T ląstelių membranų limfocitai ir vaidina svarbų vaidmenį reguliuojant limfocitas plėtrą. Kai kurios interleukino receptorių genų variacijos yra susijusios su autoimuninėmis ligomis, pavyzdžiui, 1 tipo diabetas ir Greivso liga. Yra daug įrodymų, leidžiančių teigti, kad IS atsiranda dėl autoimuninės reakcijos, kurios metu susidaro netinkamai veikianti imuninė sistema T ląstelės, kurios reaguoja ir pažeidžia paties kūno ląsteles, ypač nervų skaidulų mielino apvalkalą. Šios autoimuninės reakcijos sukėlėjas nėra žinomas, tačiau įtariama, kad jis susijęs su genetiniais veiksniais, o tikėtina priežastis yra kelių genų, o ne vieno geno, variacijų sąveika. Kai kurie mokslininkai mano, kad šie imuninės funkcijos pokyčiai taip pat gali būti paveikti viruso.
imuninės sistemos pakeitimas siekiant panaikinti paralyžių Mokslininkai sukūrė eksperimentinį imuninės sistemos gydymą, grąžindami paralyžiuotoms pelėms judėjimo galią. Amerikos chemijos draugija („Britannica“ leidybos partneris) Peržiūrėkite visus šio straipsnio vaizdo įrašus
IS negalima išgydyti, tačiau daugybė vaistų, pavyzdžiui, kortikosteroidai, yra įpratę palengvinti simptomai. Be to, IS yra keletas ligų modifikuojančių agentų. Šie vaistai gali sumažinti recidyvų dažnį ir apskritai sulėtinti ligos progresavimą. Imunoterapija naudojant skirtingas interferono beta formas - baltymą, kurį organizmas paprastai gamina imuniniam atsakui moduliuoti, naudojama siekiant sumažinti ligos paūmėjimo laikotarpių sunkumą ir dažnumą. Natalizumabas (Tysabri), monokloninis antikūnas (antikūnų klonas, gautas iš vienos imuninės ląstelės), taip pat veiksmingai kontroliuoja atkryčių sunkumą ir dažnumą. Natalizumabas prisijungia prie molekulių, esančių ląstelės membranoje limfocitai , neleidžiant jiems patekti į centrinę nervų sistemą ir atakuoti nervų ląsteles. Kitas monokloninis antikūnas, vadinamas alemtuzumabu (Lemtrada), naudojamas lėtinei limfocitinei leukemijai gydyti, taip pat jungiasi su limfocitų ląstelių membrana, tačiau veikia stimuliuodamas antikūnų tarpininkaujamas ląstelių naikinimą. Klinikinių tyrimų metu pacientams, sergantiems ankstyvos stadijos RRMS, šis agentas ne tik sustabdė ligos progresavimą, bet ir palengvino kai kurių pacientų nervų funkcijos atkūrimas. Kiti vaistai, vartojami IS gydyti, yra glatiramero acetatas (Copaxone), imunosupresantas - mitoksantronas (Novantrone) ir okrelizumabas (Ocrevus).
Kitas IS gydymas, kuris buvo ištirtas klinikinių tyrimų metu, yra tam tikra forma kamieninė ląstelė terapija, vadinama autologinės (savaiminės) kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacija. Ši terapija buvo išbandyta tik tiems pacientams, kuriems įprastas gydymas nebuvo veiksmingas režimai todėl nusprendžia atlikti imunosupresinę terapiją, kad sunaikintų limfocitus, įgijusius autoimunines savybes. Prieš skiriant imunosupresinius vaistus, kraujodaros kamieninės ląstelės surenkamos iš paciento kraujo arba kaulų čiulpai . Po to šios ląstelės užšaldomos ir laikomos vėliau pakartotinai infuzuojant pacientą po imunosupresinio gydymo. Kadangi kraujodaros kamieninės ląstelės gali išsivystyti į normaliai veikiančius limfocitus, transplantacija suteikia paciento imuninei sistemai galimybę atkurti normalią veiklą. Šis gydymas kai kuriems pacientams sėkmingai sustabdė ar atitolino ligos progresavimą, o retais atvejais tai netgi padėjo pašalinti neurologinius pažeidimus. Tačiau su kamieninių ląstelių terapija siejama didelė rizika, įskaitant padidėjusį polinkį infekcijai ir transplantacijos nepakankamumo ar ligos atkryčio galimybę.
Copyright © Visos Teisės Saugomos | asayamind.com